Нейрофиброматоз

Нейрофиброматоз

Нейрофиброматоз — заболевание из группы факоматозов.

Одно из самых распространённых наследственных заболеваний, характеризующееся возникновением опухолей у больного. Тип наследования аутосомно-доминантный. Частота возникновения заболевания у мужчин и женщин одинакова, наблюдается примерно у каждого 3500 новорождённого. Риск наследования ребёнком данной патологии при наличии НФ1 у одного из родителей равен 50%, у обоих — 75%. Ген картирован в 17-й хромосоме.

Картинки по запросу Нейрофиброматоз

Основными симптомами НФ1 являются:

 —  наличие множества светло-коричневых пятен на коже (от 5 до 20 мм);
 —  наличие нескольких нейрофибром;
 —  гиперпигментация;
 —  наличие глиомы зрительных нервов;
 —  гамартома радужки (узелки Лиша);
 —  костные аномалии
 —  наличие родственника с НФ1.

Картинки по запросу болезнь нейрофиброматоз

Нейрофиброматоз II типа (НФ2)

Данный вид нейрофиброматоза встречается намного реже, чем НФ1. НФ2 регистрируется у каждого 50 000 новорождённого. По данным молекулярно-генетических исследований, этиопатогенез двух типов совершенно различен, поэтому их необходимо дифференцировать. Ген картирован в 22-й хромосоме. Тип наследования аутосомно-доминантный.

Основными симптомами НФ2 являются:

 —  двусторонняя невринома VIII нерва;
 —  наличие родственника, поражённого НФ2 или невриномой VIII нерва;
 сочетание двух нижеуказанных признаков:
 —  наличие нейрофибром;
 —  менингиом;
 —  глиом;
 —  шванном.

Картинки по запросу Нейрофиброматоз

III тип — редкая форма нейрофиброматоза, характеризуется ладонными нейрофибромами, бледноватыми относительно большими пятнами цвета кофе с молоком, двусторонними невромами слухового нерва, менингиомами задней ямки и верхнешейного отдела, спинальными и параспинальными нейрофибромами, отсутствием узелков Лиша (гамартом радужки) и опухолями ЦНС, быстро развивающимися на втором или третьем десятилетии жизни.

IV тип — редкая форма нейрофиброматоза. Клинически нейрофиброматоз I типа, но без узелков Лиша.

Картинки по запросу Нейрофиброматоз

Основной метод лечения нейрофиброматоза — оперативное удаление опухолей, доступных при хирургических операциях. При множественных опухолях назначается рентгенотерапия. Также прописывают ряд средств по улучшению обменных процессов.

Картинки по запросу Нейрофиброматоз
Картинки по запросу Нейрофиброматоз
Картинки по запросу Нейрофиброматоз
Картинки по запросу Нейрофиброматоз
Картинки по запросу Нейрофиброматоз
Картинки по запросу Нейрофиброматоз
Картинки по запросу Нейрофиброматоз
Картинки по запросу Нейрофиброматоз
Картинки по запросу Нейрофиброматоз
Картинки по запросу Нейрофиброматоз

ИНТЕРЕСНЫЕ СТАТЬИ:

(Visited 408 times, 1 visits today)

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Наверх
Copyright NECRO TV 2012 —2019 © All rights reserved.